乙型脑炎、隐球菌脑膜脑炎、低血糖脑病、肝豆状核变性丨3分钟·�?0�

导读

医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每�?个短小精悍的小case，每天掌�?个知识点。每个群的群主轮流提供早餐病例，感谢各位群主及老师们的辛苦付出，也感谢参与讨论的众多群友。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。上周的精彩晨读病例摘选如下、�/p>

晨读整理：赵伟，赵莲芰�/p>

感谢为晨读三分钟病历提供、整理、审校的老师：鲍磊、张建利、王� 、缪萍萍、张琳、杜晓萍、黄波涛、田长青、刘礼泉、傅懋林、赵昊天、徐渌芬、姜映维、赵尧辉、梁新明，申永国，黄波涛

病例1

22岁，女性，因发热、头痛伴意识障碍3天入院、�/p>

乙型脑炎、隐球菌脑膜脑炎、低血糖脑病、肝豆状核变性丨3分钟·�?0朞�/p>

答案：乙型脑炎。磁共振提示双侧丘脑对称性病变，结合病史首先考虑黄病毒脑炎。该患者为夏天发病，清醒后自述发病前在跲�i class="chrome-extension-mutihighlight chrome-extension-mutihighlight-style-6">广场舞时被蚊虫叮咬。可见跳广场舞也有风险。乙型脑炎在上一周的晨读三分钟出现过，双侧丘脑、中脑受累是乙脑特征性影像学表现。由于影像学表现有特征性，本题难度一般，但要和静脉窦血栓、丘脑梗死以及Wernicke 脑病等鉴别、�/p>

病例2

33岁，男性，因头痛、发热伴进行性意识障�?0天入院。既往肾移植病史。查体：昏迷、颈抵抗、克氏征阳性、�/p>

乙型脑炎、隐球菌脑膜脑炎、低血糖脑病、肝豆状核变性丨3分钟·�?0朞�/p>

答案：隐球菌脑膜脑炎、�/p>

患者病史提示是感染性疾病，既往史提示免疫功能受损，头MRI示颅内多发性病灶，优先考虑隐球菌脑膜脑炎。颅内隐球菌感染影像表现多样，主要包括VR间隙扩大、胶状假性囊肿、脑膜强化、脑积水、肉芽肿、脑萎缩、血管炎等，基底节区和脑膜是最常见的受累部位、�/p>

病例3

34岁，男性，左侧肢体无力1周入院。既往体健，否认高血压、糖尿病病史、�/p>

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答案：进行性多灶性白质脑病、�/p>

患者HIV检测阳性，提示人类获得性免疫缺陷病，腰穿及血液学检查：JC病毒抗体阳性，考虑JC病毒感染引起的PML（进行性多灶性白质脑病）。磁共振可见多灶性皮层下U型纤维受累，皮层下及脑室旁白质，可见多发融合不对称的病灶，FLAIR上呈高信号。增强未见明显强化灶、�/p>

病例4

62�?FTLD数年�?型糖尿病病史。因尿路感染入院，晨起意识不清，纠正血糖仍持续昏迷，当日头颅CT正常�?8 h MR显示如下９�/p>

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答案：低血糖脑病、�/p>

皮层病灶呈“花边征”，花边征多次出现在晨读病例中，多见于CJD、低血糖脑病、缺血缺氧性脑病、NIID、线粒体脑肌病等。低血糖脑病在血糖水平上升后症状通常可完全缓解。影像学提示低血糖脑病常常累及大脑皮质、基底节区、海马、胼胝体和双侧内囊等区域、�/p>

病例5

50岁，男性，�?年每月有1-2天数小时僵硬，运动迟缓。无震颤。查体：轻微共济失调步态，肌张力高。实验室：电解质、葡萄糖、肾功能检查均正常；血清蛋�?8g/L（标准为64-83g/L）；AST31 IU / L，ALT 55.5 IU / L，总胆红素16 μmol/L。脑电图显示弥漫性theta慢波。头MRI见下图：

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答案：帕金森综合征，肝性脑病、�/p>

慢性肝病常引起神经系统症状，包括肝性脑病和肝性脊髓病。肝性脑病是肝脏疾病最常见的并发症，以神经精神障碍为特征。这些症状包括认知症状，如意识混乱、焦虑、抑郁、注意力下降和记忆力下降，在严重的情况下直至昏迷，以及神经肌肉症状，如扑动性震颤、共济失调、反射亢�?或反射减退)。另一种综合征是获得性肝脑变�?AHD)，这是一种由失代偿性肝病引起的进行性、不可逆的神经系统综合征，以运动异常、构音障碍、强直、震颤、共济失调和认知功能障碍为特征。AHD是一种罕见的综合征，约占肝硬化患者的0.8%、�/p>

病例6

8岁女童，左额顶骨上部7.5×2.5cm的萎缩、发亮的粉红色斑块伴脱发和角化。无神经系统症状及体征。头颅MRI如下９�/p>

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答案：硬皮病合并神经系统损害、�/p>

本病例要是能认识硬皮病，就知道答案。硬皮病是一种以皮肤炎症、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的可引起多� 统损害的结缔组织疾病。“类军刀伤”线状硬皮病是硬皮病的局限型，主要累及前额部皮肤，常为单侧，呈线状或带状分布，在头皮和额部呈刀劈状。局部皮肤、皮下组织、肌肉及骨骼逐渐萎缩、凹陷，头发脱落，可形成同侧面部或舌肌萎缩。文献报道的神经影像学改变包括：皮肤损害的同侧脑萎缩、白质脱髓鞘改变、脑实质钙化、脑膜和皮层畸形、海马萎缩、大脑动脉狭窄和分支稀疏等。本患儿既往硬皮病ECDS病史；头颅MRI见脑室周围白质病变；（线性硬皮病的典型神经影像学特征包括萎缩、白质病变和钙化，通常累及大脑半球同侧至皮肤病变）（A）左：轴向T2（FLAIR）图像显示额叶脑室周围皮质下白质病变（黄箭头）。右：冠状T2-Flair显示脑室周围皮质下白质病变（黄色箭头）。（B）左：轴T2 FLAIR图像显示顶叶脑室周围皮质下白质损害（粉红色箭头）。右：冠状T2 FLAIR显示脑室周围皮层下白质病变（粉红色箭头）。（C，D）左上、右上、轴和冠状后对比T1加权多平面重建（MPR）成像。额叶脑室周围皮质下白质病变呈轻度强化（黄色箭头）。左下、右下：轴和冠状对比后T1加权多平面重建（MPR）成像。顶叶脑室周围皮质下白质病变呈轻度强化（粉红色箭头）、�/p>

病例7

47岁，头晕2天，抽搐1天，无发热，克氏征阳性，巴氏征阴性、�/p>

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答案：上矢状窦血栓并皮层静脉梗死、�/p>

MRI可见双侧中央前回对称性长T1、长T2信号。脑静脉血栓形成包括静脉窦血栓形成、皮层静脉血栓形成和脑深静脉血栓形成。其皮层静脉血栓临床表现为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺失、昏迷等。其影像学改变缺乏特异性，可以表现为脑梗死、脑出血、脑水肿及蛛网膜下腔出血。典型影像表现是阻塞静脉的“线样征”、�/p>

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病例8

男性，45岁，上消化道出血、头晕入院、�/p>

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答案：肝豆状核变性、�/p>

患者有肝硬化病史，血清铜蓝蛋白值：0.086g/L。患者CT 可见双侧基底节高密度，提示钙化或者金属沉积；磁共振DWI、FLAIR、T2双侧基底节“虎眼”征，双侧桥臂异常信号，脑萎缩，MRA 未见明显异常。患者有消化道出血的病史，最常见病因是肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血。临床和影像结合起来首先考虑肝豆状核变性。其典型影像特征是基底节、丘脑、脑干、小脑等部位对称性长T1长T2信号，多伴有脑萎缩，无强化。值得注意的是，MRI所见脑萎缩和双侧基底节长T1、长T2异常信号并非肝豆状核变性所特有，还可见于脑卒中、中毒性脑病、脑炎、帕金森病、维生素B1缺乏、�/p>

病例9

58岁，男性，慢性支气管�?0余年，突发意识模�?小时、�/p>

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答案：真性红细胞增多症。好多老师不明白意识障碍和真红的关系，其实二者可能没有直接关系，患者突然意识障碍，影像上可见沿着动脉走形的高密度，临床首先会想到自发性蛛网膜下腔出血，这个晨读病例目的是提醒大家看到血管广泛高密度除了考虑蛛网膜下腔出血还要考虑真红，避免过度医疗。患者慢阻肺、肺心病可以解释继发性红细胞增多，推测意识障碍可能与肺性脑病或者血液瘀滞导致大脑缺血有关、�/p>

病例10

64岁，女性，有脑梗死病史，记忆力减退2月、�/p>

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答案：脑梗死，脑皮质层状坏死、�/p>

患者颞枕交界区T1、T2、Flair可见高信号，考虑脑皮质层状坏死。这个病例答对的老师寥寥无几，有的老师是认为是出血转化。T1WI上的短T1信号一般见于脂类分子聚集以及可缩短T1驰豫时间的因素，如（1）产生大分子水合效应的钙化组织和高浓度蛋白质溶液；（2）金属离子等。梗死后T1WI高信号的产生大多与梗死后出血转化或层状坏死有关。那本患者是层状坏死还是出血转化？敲黑板：层状坏死符合毛细血管分布特点，多为沿脑沟、脑回呈线状分布；而出血转化则形态多样，可呈线状、斑点状、斑片状、弧形或伴有血肿形成。层状坏死是一种特殊类型的皮质坏死，常常是广泛缺氧的结果，并非局部血管的异常、�/p>

在组织病理学上，受累区域的神经元、神经胶质和血管的死亡，主要包括神经元缺血性改变、胶质反应和富脂肪巨噬细胞的层状沉积。其发生机制仍不清楚，有两种学说：“血管学说”和“异感学说”。前者认为，病理上的层状分布符合大脑皮质的毛细血管分布形式，毛细血管的形态异常或功能失调影响神经组织的供血和供氧，可以解释缺血引起CLN的神经元损伤。后者认为不同区域灰质的不同类型神经元有着不同的化学结构、受体和神经递质等，对不同因素如缺氧、兴奋性氨基酸等的耐受和反应不同。其产生T1WI高信号的机制目前尚不十分清楚，可能为神经元坏死引起蛋白质的降解，高浓度的蛋白质和其他大分子通过限制水分子的运动，引起T1弛豫时间的缩短。另外，富含脂肪的巨噬细胞也可能参与T1弛豫时间的缩短、�/p>

病例11

男性，55岁，因头晕入院、�/p>

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答案：右位主动脉弓，主动脉弓左侧壁膨大，左侧锁骨下动脉由此发出；右锁骨下动脉及右颈总动脉起源于主动脉弓，考虑发育变异；右侧颈内动脉起始部、双侧椎动脉末端�?重度狭窄；双侧颈内动脉颈段动脉瘤、�/p>

病例12

28岁因头痛、癫痫入院、�/p>

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答案：静脉窦血栓、�/p>

敲黑板：硬脑膜强化是静脉窦血栓的间接征象。这个病例答对的老师也是寥寥无几。静脉窦血栓最佳诊断要点是在CECT、T1WI C+MR上临床静脉窦血栓的硬脑膜窦内呈“空Δ”征。TlWI C+特点是围绕血�?空“Δ”征)周围的硬膜增强，慢性期血栓可能强化、�/p>

病例13

男性，39岁。主诉：行走不稳1月余，发作性抽搐伴意识不清1次。患者血清以及脑脊液自身免疫性脑炎、寡克隆等检查结果均为阴性。血清中枢神经系统脱髓鞘疾病检测：AQP4抗体阴性，抗MBP抗体阴性、�/p>

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答案：MOG抗体相关性脑病、�/p>

患者血清MOG抗体�?�?2，脑脊液MOG抗体阴性。MOG抗体又称为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白。其相关的脱髓鞘与一系列临床表型相关，包括急性播散性脑脊髓炎（ADEM），其次是复发性视神经炎、水通道蛋白4阴性视神经脊髓炎谱系疾病以及较少见的脑干脑炎。MOG抗体病是一组独立疾病，其在免疫病理上不同于经典多发性硬化和AQP4-Ig4阳性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。MOG抗体可致视神经、脊髓、脑干、大脑半球及小脑的损害。约50%的患者头� MRI可见T2W1上高信号的脱髓鞘病灶，成斑片状弥漫分布，边缘不清，部分病灶有中心强化。大脑半球处病灶可见大片状、类ADEM样改变；胼胝体病灶常见，可见斑片状病灶沿胼胝体长轴多灶性分布，边界不清，病灶之间相互融合。也可见于侧脑室周围，额叶、顶叶、颞叶、枕叶深部白质及放射冠，皮层下U形纤维及灰白质交界处和丘脑基底核等深部核团。幕下病灶可累及大脑脚、脑� 延髓、小脑半球及小脑脚。病灶累及四脑室周围，可特征性累及双侧小脑中脚、�/p>

病例14

男，27岁。主诉：行走不稳，记忆力下降3个月，再发伴发作性嗜�?�?/p>

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答案：弥漫性大B细胞淋巴瘤、�/p>

活检提示：高侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B细胞瘤，GCB型，WHO IV级。原发性颅脑恶性淋巴瘤临床和影像无特异性，又被称为鬼瘤。病理上多为中高度恶性非霍奇金淋巴瘤，且大部分为弥漫性大B细胞来源。可发生于中枢神经系统的任何部位，以近中线处深部脑白质或脑表面好发，常呈团块、结节状或不规则形，少有坏死、囊变及出血，钙化罕见、�/p>

影像学表现多呈“卫星样”多病灶，CT扫描呈均匀稍高或等密度。MRI扫描在T1WI多为等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号。DWI可为稍高或高信号。增强多有明显均匀或不均匀强化，强化病灶可有“缺口征”、“尖角征”，可能与肿瘤生长过快及肿瘤快速生长过程中遇到较大血管阻挡有关。应与转移瘤、胶质瘤等鉴别。转移瘤多位于灰白质交界处，水肿和占位效应明显，瘤小水肿大，多呈环形强化，淋巴瘤大部分为均匀明显强化。胶质瘤病灶境界欠清,，水肿和占位效应更明显。可有钙化成分，而淋巴瘤很少有钙化。如MRS病灶出现宽大抬高脂质(Lip)峰，可能为淋巴瘤。脑膜瘤多位于邻近脑膜部位，边界清楚，可有钙化；脑膜瘤增强后均匀强化，可见“脑膜尾征”。MRS检测不到NAA峰，CHO峰显着升高，出现Ala（丙氨酸）峰是脑膜瘤的特征、�/p>

病例15

22岁男性。主要症状为排尿困难和下肢麻木、�/p>

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乙型脑炎、隐球菌脑膜脑炎、低血糖脑病、肝豆状核变性丨3分钟·�?0朞�/p>

答案：梅毒性脊髓炎。神经梅毒是由梅毒螺旋体引起的中枢神经系统感染所致，以脑脊液受累为特征。早期的神经梅毒包括无症状性脑膜炎和脑膜血管梅毒。晚期的神经梅毒包括全身轻瘫和脊髓痨。患者可表现为疼痛、感觉异常、双下肢无力、膀胱及肠道功能障碍。梅毒性脊髓炎的发生，通常在梅毒感染后20~25年出现。MRI上通常在T2像上为长节段高信号，病变主要累及后索、�/p>

参考文献：

[1] https://doi.org/10.1016/j.nrl.2017.09.017

[2] https://doi.org/10.1016/j.inat.2019.04.010

[3] 李晓夫等，脑皮质层状坏死的MR诊断.《医学影像学杂志�?011�?8�?

[4] 安泽鑫，脑梗死后磁共振T1WI高信号的相关因素分析.